Le malattie respiratorie croniche includono patologie comuni e rare che vengono tipicamente suddivise sulla base della componente funzionale in ostruttive (Asma e BPCO) e restrittive (Fibrosi Polmonare Idiopatica e altre interstiziopatie polmonari).
L’asma bronchiale è una patologia infiammatoria cronica delle vie aeree intratoraciche in soggetti che presentano specifici sintomi respiratori in presenza di ostruzione variabile e reversibile dei flussi aerei associata ad iperreattività bronchiale. L’asma è una condizione eterogenea e complessa caratterizzata da una pletora di fenotipi (sulla base delle componenti cliniche, funzionali e infiammatorie) che nel tempo possono cambiare caratteristiche bio-patologiche e cliniche con una minore risposta terapeutica ai comuni trattamenti farmacologici. Nel mondo si stima che circa 330 milioni di persone soffrano di asma e che secondo il Global Burden Disease circa 400.000 persone all’anno possano morire per asma.
Circa il 5-10% della popolazione asmatica potrebbe avere una forma grave di asma necessitando di una terapia inalatoria con ICS ad alte dosi in combinazione con broncodilatatori a lunga durata d’azione (LABA e LAMA). Nei pazienti con conferma di asma grave è fondamentale la stratificazione in fenotipi clinici e successivamente infiammatori basata sulla medicina di precisione per poter scegliere i farmaci biologici (terapia “add-on”) più adeguati per ogni singolo paziente (“terapia personalizzata”).
Un’altra patologia respiratoria con altissimo impatto socio-economico è la BPCO. Si stima che attualmente nel mondo ci siano circa 400 milioni di pazienti BPCO e si prevede che entro il 2050 possano essere circa 600 milioni di individui con BPCO. Un’analisi sistematica del Global Burden Disease Study dimostra che nel mondo ci sono 3 milioni di morti all’anno per BPCO e si prevede un ulteriore incremento della mortalità nei prossimi anni e, in particolare, dal 2060 si prevedono oltre 5 milioni di morti annualmente per BPCO.
La BPCO è una conseguenza della complessa interazione tra ospite e ambiente, soprattutto esposizione al fumo di tabacco, che è capace di sviluppare una risposta infiammatoria eterogenea. La maggior parte dei pazienti mostra una risposta infiammatoria macrofagica/neutrofilica in coniugazione con una risposta immunitaria adattativa di tipo T1/17 mentre una parte di pazienti (circa il 30%) presenta una risposta di tipo eosinofila nel sangue o nell’espettorato associati a biomarker di tipo T2.
La storia naturale della BPCO è tipicamente caratterizzata dalle riacutizzazioni, definite come un peggioramento acuto dei sintomi respiratori. Le riacutizzazioni portano ad un accelerato declino della funzionalità polmonare, peggiorano lo stato di salute, aumentano l'utilizzo di risorse sanitarie e rappresentano la principale causa di ospedalizzazione e mortalità correlate alla BPCO.
Le Malattie Rare del Polmone (MRP) sono frequentemente mal diagnosticate e sotto-trattate ed inoltre hanno un grande impatto nei pazienti e nelle loro famiglie. In parte questa sofferenza è dovuta alla scarsa conoscenza e capacità dei medici nella gestione di queste rare patologie. In Europa circa 30 milioni di persone soffrono di malattie rare, in generale, e 1.5-3 milioni di persone sono afflitte da MRP. Per tale motivo nel 2017 l’European Reference Network (ERN) per le malattie rare è stato creato come componente del programma di ricerca e innovazione di EU Horizon.
Questo corso si propone di discutere delle innovazioni tecnologiche (incluse quelle radiologiche ed endoscopiche) e delle prospettive terapeutiche in diverse MRP tra cui le interstiziopatie polmonari fibrosanti (IPF e PPF) e non, le patologie granulomatose del polmone e le vasculiti come l’EGPA.